Međunarodni dan hemofilije se obilježava 17. aprila i ima za cilj podići svijest o problemima s kojima se suočavaju pacijenti koji boluju od ove bolesti. Hemofilija je nasljedni poremećaj krvarenja koji u znatnoj mjeri utječe na svakodnevni život.

Krv hemofiličara se ne zgrušava na normalan način jer joj nedostaje proteina, odnosno faktora za zgrušavanje. Male povrede obično ne predstavljaju veliki problem, ali ako osoba ima težak oblik hemofilije, može doći do unutrašnjeg krvarenja koje može oštetiti organe i tkivo te čak dovesti do smrti.

Prema podacima World Federation of Hemophilia, spomenuto oboljenje je poprilično rijetko i pogađa otprilike jednu od 10.000 osoba. Ponekad se može pojaviti i ako ne postoji porodična historija bolesti – to je sporadična hemofilija. Oko 30 posto pacijenata je nije naslijedilo, već je došlo do promjene njihovih gena.

Najčešći oblik hemofilije naziva se hemofilija A i znači da osoba nema dovoljno faktora zgrušavanja VIII (osam). Hemofilija B je manje zastupljena, a tu dolazi do nedostatka faktora IX (devet). Postoje četiri načina koja mogu pomoći u poboljšanju stanja.

Kako se liječi?

Treba napomenuti da se hemofilija nikada ne može u potpunosti izliječiti, ali se simptomi mogu umanjiti i spriječiti buduće zdravstvene komplikacije.

Koncentrati faktora zgrušavanja u visokim dozama: Osobe s inhibitorima s niskim titrom mogu se liječiti uzimajući veće količine faktora u cilju nadvladavanja inhibitora, a moći će stvoriti krvni ugrušak.

Bypassing, tj. “zaobilazni” agensi: Koriste se za liječenje krvarenja kod ljudi s inhibitorima visokog titra. Umjesto da nadomjeste faktor koji nedostaje, agensi “zaobilaze” faktore koje blokira inhibitor kako bi pomogli tijelu da stvori normalan ugrušak. Potrebno je pomno pratiti one koji se ovako liječe kako bi se osiguralo da im se krv ne zgrušava previše ili ne zgrušava na pogrešnim mjestima u tijelu.

Proizvodi koji oponašaju faktor VIII: Ova vrsta proizvoda djeluje tako da zamjenjuje funkciju faktora 8, a da na njih ne djeluju inhibitori. Mogu se koristiti za liječenje i prevenciju epizoda krvarenja s hemofilijom A. Daju se putem injekcije.

Indukcija imunološke tolerancije: Cilj je zaustaviti inhibitor u blokiranju faktora u krvi i “naučiti” tijelo da prihvati faktor kao normalan dio krvi. Putem ove terapije pacijenti svakodnevno primaju velike količine faktora, a čitav proces može trajati sedmicama ili mjesecima.

Sve opcije liječenja zahtijevaju specijaliziranu medicinsku stručnost i koštaju mnogo. Važno je da se oboljelim često testira krv kako bi bili sigurni da liječenje djeluje.

Izvor: klix

Komentari

komentara